Parapsoriasis

Unter dem Begriff Parapsoriasis werden verschiedene nicht ansteckende Hauterkrankungen zusammengefasst, die der Schuppenflechte (Psoriasis) ähneln. Benannt wurden entsprechende Erkrankungen im Jahr 1902 nach dem französischen Dermatologen Louis Anne Jean Brocq – so tauchen sie in einigen Fachartikeln auch unter dem Namen Morbus Brocq auf.

Während die Ursachen der Parapsoriasis noch weitgehend unbekannt sind, konnten einige Methoden zur Therapie entwickelt werden, die die Symptome eindämmen. In seltenen Fällen können sich bei Nichtbehandlung der Krankheit T-Zell-Lymphome bilden und die Gesundheit des Betroffenen stark beeinträchtigen.

Erscheinungsformen der Parapsoriasis

Die Parapsoriasis wird nach heutigem Erkenntnisstand noch einmal in verschiedene Einzelerkrankungen unterteilt, die sich in ihren Symptomen und im Verlauf unterscheiden. Nachfolgend werden zwei Formen der Parapsoriasis kurz beschrieben.

Parapsoriasis en plaques

Die wahrscheinlich bekannteste Form ist die Parapsoriasis en plaques, die sowohl im Rumpfbereich, als auch an den Extremitäten auftreten kann und Menschen ab dem 50. Lebensjahr betrifft.

Die Erkrankung tritt in zwei Formen auf: 

  1. Einerseits können sich kleinfleckige Herde von hellrötlicher bis gelblich-brauner Farbe bilden, die scharf von der umgebenden Haut abgegrenzt sind. Die Hautstellen können zu leichtem Juckreiz führen und zeigen unter UV-Strahlung eine Besserung. Diese Form ist meist harmlos, auch wenn die sogenannte „Leopardenhaut“ oft wiederkehren kann.
  2. Auf der anderen Seite können sich großflächige, entzündliche Dermatosen von rötlicher bis bräunlicher Farbe zeigen, die nicht deutlich von der umgebenden Haut abgegrenzt sind. Diese Entzündungsherde sind von hartnäckigem Juckreiz begleitet, was die Betroffenen stark belastet.

Bei Nichtbehandlung kann sich die großflächige Parapsoriasis en plaques nach einigen Jahren zu einer Mycosis fungoides entwickeln – einer Tumorerkrankung durch entartete Lymphozyten, genauer T-Helfer-Zellen.

Parapsoriasis guttata

Häufig wird die Parapsoriasis guttata als eigenständige Einzelerkrankung genannt. Wie bei der Pityriasis lichenoides bilden sich kleine Knötchen, die hier allerdings von hellen Höfen umgeben sind. Nach der Abheilung der Knoten verbleiben helle Flecken auf der Haut, die zusätzlich verhärtet sein können (griech. leukós = weiß, griech. derma = Haut).

Mögliche Ursachen der Parapsoriasis

Die Ursachen für die verschiedenen Einzelerkrankungen sind noch weitgehend ungeklärt. Da es sich häufig um spontan auftretende, entzündliche Veränderungen der Haut handelt, werden Immunerkrankungen oder allergische Reaktionen vermutet. Genauso werden Störungen des vaskulären oder endokrinen Systems im Bereich der betroffenen Hautstellen diskutiert.

Da es sich bei der Mycosis fungoides um eine Tumorerkrankung handelt, kommen Viren in dem Fall ebenfalls als Auslöser in Frage. Viren werden in der aktuellen Forschung vermehrt im Zusammenhang mit der Bildung von Krebszellen untersucht und konnten für manche Krebsarten bereits als Verursacher nachgewiesen werden.

Diagnose

Parapsoriasis-Erkrankungen zeigen je nach Verlauf eine gewisse Ähnlichkeit zur Schuppenflechte. Diese ist jedoch in vielen Fällen genetisch bedingt und tritt häufig bereits im Kindes- bis Jugendalter auf. Auch eine stark gereizte Haut aufgrund einer Kontaktallergie, genauso wie sehr trockene Haut im Winter, können zu Rötungen und Schuppungen führen, die schnell wieder abklingen. Liegt jedoch keiner dieser Fälle vor und werden ab dem Jugendalter aufwärts auffällige Hautveränderungen beobachtet, ist ein Gang zum Arzt grundsätzlich sinnvoll.

Der Befund „Parapsoriasis“ wird mittels einer Differentialdiagnose von einem Dermatologen gestellt. Andere Erkrankungen, wie zum Beispiel die Röschenflechte oder „normale“ Ekzeme, müssen ausgeschlossen werden. Auch kann eine histologische Untersuchung des betroffenen Hautgewebes hilfreich sein – hier finden sich meist höhere Konzentrationen von Lymphozyten und Leukozyten bei einer gleichzeitigen Erweiterung der Blutgefäße.

Um eine Mycosis fungoides auszuschließen oder zu bestätigen, untersucht der Arzt außerdem die Lymphknoten und lässt bei Bedarf eine molekularbiologische Analyse zum Nachweis entarteter Lymphozyten durchführen.

Behandlungsmöglichkeiten

Abhängig von der Schwere der Erkrankung kommen unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten in Frage. Die Symptome der kleinfleckigen Form der Parapsoriasis en plaques können beispielsweise bereits durch den Aufenthalt an der Sonne oder mit einer einfachen Therapie mit UV-B-Licht gelindert werden. Folglich macht sich diese Krankheit im Winter stärker bemerkbar, als im Sommer. Der Juckreiz und auftretende Entzündungen werden wie bei der Schuppenflechte konservativ mit Kortikosteroiden und pflegenden Salben behandelt.

Photochemotherapie

Parapsoriasis mit großflächigen Entzündungsherden, besonders in Hinblick auf eine sich entwickelnde Mycosis fungoides, wird standardgemäß mittels PUVA-Therapie behandelt. Der Begriff steht für eine Kombination von UV-A-Strahlen mit einem Medikament, das den Wirkstoff Psoralen enthält. Letzteres steigert die Lichtsensibilität der Haut und macht sie damit empfänglicher für UV-Strahlen. Unterstützend wirken Kortisonsalben, die auf die entsprechenden Stellen aufgetragen werden.

Extrakorporale Photopherese

In schweren Fällen verordnet der Arzt die Behandlung mittels ECP (Extrakorporale Photopherese). Hier wird dem Patienten Blut entnommen und die Leukozyten, zu denen auch die bei der Krankheit entarteten Lymphozyten gehören, werden vom Vollblut getrennt. Die Leukozyten werden analog zur PUVA-Therapie mit einer photosensibilisierenden Substanz versetzt und mit UV-A-Licht bestrahlt, bevor sie dem Patienten wieder zugeführt werden.

Medikamentöse Behandlung

Haben sich bereits Tumorknoten gebildet und waren die bisherigen Behandlungen nicht ausreichend wirksam, werden Medikamente eingesetzt, die häufig Anwendung in Chemotherapien finden. Das Zytostatikum Methotrexat zum Beispiel hemmt das Zellwachstum, so können sich entartete Lymphozyten nicht weiter vermehren. Bexaroten ist ein Wirkstoff, der speziell zur Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms entwickelt wurde. Es bewirkt eine Rückbildung von Tumoren, indem es einerseits das Zellwachstum beeinflusst und andererseits sogar den Zelltod hervorruft. In einigen Fällen kann zusätzlich eine Strahlentherapie erfolgen.

Wird die Diagnose Parapsoriasis früh genug gestellt und finden hinsichtlich einer möglichen Parapsoriasis en plaques regelmäßige, halbjährliche Untersuchungen statt, kann die Krankheit in vielen Fällen gut behandelt werden. Eine vollständige Heilung jeglicher Formen ist jedoch nach aktuellem Stand nicht ohne weiteres möglich, solange die genauen Ursachen unbekannt sind. Die Symptome können bei Betroffenen immer wieder erneut auftreten.

Vorbeugung

Die wirksamste Methode zur Vorbeugung ist vermutlich ein häufiger Aufenthalt in der Sonne, da die Symptome, wenn bereits vorhanden, in den Sommermonaten geringer ausfallen. Jedoch ist darauf zu achten, dass ein zu starker und häufiger Sonnengenuss ebenso zu unerwünschten Hautveränderungen und letztendlich zu Hautkrebs führen kann.

Risikopatienten mit nur leichten Symptomen kann mit der UV-B-Phototherapie geholfen werden, um eine Weiterentwicklung der Krankheit zu verhindern. Für eine gute Wirksamkeit findet die Behandlung mehrmals pro Woche statt und dauert dabei jeweils nur einige Sekunden.

Da die genauen Auslöser der Parapsoriasis nicht erforscht sind, gibt es keine gesicherten Methoden zur Vorbeugung.

Gibt es verwandte Hauterkrankungen?

Laut der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (kurz ICD) wird die Parapsoriasis in die Krankheitsgruppe der Papulosquamösen Hautkrankheiten (L40-L45) eingeordnet. In diese Krankheitsgruppe werden unter anderem auch die folgenden Hauterkrankungen einsortiert: