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Die Knötchenflechte (Lichen ruber planus)

Als Knötchenflechte (Lichen ruber planus oder kurz Lichen ruber) bezeichnet man eine entzündliche Erkrankung der Haut, die nicht ansteckend ist. Sie verläuft schubweise und ist durch eine Ausbildung von rötlichen (lat. ruber) und meist flachen (lat. planus) Papeln oder Flechten (lat. lichen) gekennzeichnet. Der mittlere Altersdurchschnitt der Erkrankung liegt bei erstmaligem Auftreten bei ca. 40 Jahren, wobei Männer und Frauen aller ethnischen Gruppen gleichermaßen daran erkranken können.

Von der Knötchenflechte können isoliert oder in Kombination die Haut, die Fingernägel oder die Schleimhäute betroffen sein. Wird der Lichen ruber planus nicht behandelt, kann diese Erkrankung über viele Jahre hinweg bestehen bleiben und in entzündlichen Schüben immer wieder auftreten.

Wir informieren deshalb in diesem Artikel umfassend über die Ursachen dieser Hauterkrankung, welche Symptome auftreten können und wie der Krankheitsverlauf typischerweise aussieht. Außerdem wird beschrieben, wie die Diagnose gestellt wird, welche Behandlungsmethoden es gibt und wie man dem Lichen ruber planus vorbeugen kann.

Was genau ist eine Knötchenflechte?

Die Knötchenflechte ist eine vergleichsweise häufig auftretende, chronisch verlaufende Hautkrankheit mit unterschiedlichen klinischen Manifestationen. Am häufigsten tritt die Krankheit isoliert als Hauterkrankung auf, charakteristisch sind dabei rote und juckende, meist vieleckige Knötchen (Papeln) auf den Innenseiten von Armen und Beinen.

Knötchenflechte an den Schienbeinen by James Heilman, MD (Own work) CC BY-SA 3.0 or GFDL, via Wikimedia Commons

Bei Unterformen der Knötchenflechte unterscheidet man zudem zwischen einem Befall der Kopfhaut (Lichen ruber follicularis), der Nägel (Lichen ruber unguium) und der Oral- oder Genitalschleimhaut (Lichen ruber mucosae). Ein Befall der Schleimhäute tritt meist in Kombination mit der Erkrankung der Haut auf und ist an typischen weißen Streifen (Wickham-Streifung) erkennbar. Vergleichsweise selten tritt die Knötchenflechte auch in der Gürtel- und der Steißbeinregion auf (Lichen ruber exanthematicus oder generalisatus).

Welche Ursachen hat die Knötchenflechte?

Die Ursachen des Entstehens eines Lichen ruber planus sind noch nicht abschließend geklärt. Häufig lässt sich die Erkrankung als Zusatzerkrankung zu einer bereits bestehenden Autoimmun- oder Hormonerkrankung, einer Allergie oder auch einer akuten Infektion beobachten. Auch nach der Einnahme bestimmter Medikamente zur Behandlung von Rheuma oder Bluthochdruck sowie Psychopharmaka oder dem Kontakt mit Chemikalien lässt sich ein Zusammenhang mit dem erhöhten Auftreten der Krankheit herstellen.

Wissenschaftliche Forschungen lassen zudem vermuten, dass auch unspezifische virale Infekte eine solche Knötchenflechte auslösen können. Auffallend häufig kann zudem eine Verbindung mit einer bestehenden Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) festgestellt werden.

Die Ursachenforschung schließt auch eine genetische Beeinflussung nicht aus. Dagegen spricht jedoch, dass eine familiäre Häufung der Erkrankung bisher nur im Einzelfall nachgewiesen werden konnte. Als relativ gesichert gelten jedoch bei einem Vorliegen der Knötchenflechte die Auslöser für die spezifisch auftretenden Schübe. So können je nach Krankheitsbild äußere Einflüsse wie Sonnenlicht, Stress oder auch die Einnahme von Medikamenten oder Alkohol zum vermehrten Auftreten der krankheitstypischen Hautveränderungen führen.

Welche Symptome treten auf?

In der Regel tritt die Knötchenflechte plötzlich auf und entwickelt innerhalb von einer Woche die typischen Symptome, die oftmals von starkem Juckreiz begleitet werden. Erfolgt keine Behandlung, entwickelt sich der Ausschlag innerhalb von zwei bis 16 Wochen voll.

Symptome beim Befall der Schleimhäute

Knötchenflechte an Zunge und Lippen By Department of Dermatology, Mayo clinic, Rochester, Minnesota (Lehman report 2009) CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Die Schleimhäute weisen beim Befall mit Lichen ruber planus weißliche streifenartige Hautveränderungen auf. In den meisten Fällen sind diese oral an Wangenschleimhaut und Zunge zu finden, seltener an Gaumen und Zahnfleisch. Beschwerden kommen hierbei gerade im Anfangsstadium selten vor, später können Juckreiz und brennende Schmerzen auftreten.

Im Genitalbereich können alle Schleimhäute betroffen sein, auch der Analbereich. Wird der Lichen ruber planus nicht behandelt, droht eine chronische Entzündung, welche sich im Extremfall im fortgeschrittenen Stadium zu einer Krebserkrankung manifestieren kann.

Symptome beim Befall der Haut

Die glatten, leicht glänzenden und oftmals juckenden Knötchen treten plötzlich und besonders häufig an den Innenseiten von Handgelenken und Unterschenkeln auf, wobei benachbarte Papeln häufig zu flächigen Gruppen konfluieren. Im Anfangsstadium erscheinen die Flechten oft entzündlich rot bis violett und verblassen im weiteren Verlauf bis hin zu einer braun-grauen Färbung.

Hinzu können entweder Blasen oder weit häufiger auch gitternetzähnliche Linien kommen, die beim Befall von Handinnen- oder Fußflächen eine nahezu pflastersteinartige Oberflächenstruktur annehmen können und auf eine Verdickung der obersten Hautschicht aufgrund der Entzündung zurückgehen. In seltenen Fällen führt diese Verdickung zum Absterben der Hautzellen, was bei einer langjährig unbehandelten Knötchenflechte zu einer Atrophie, also Verdünnung des Hautgewebes führen kann. Diese Symptomatik tritt vor allem an den Unterschenkeln auf.

Symptome beim Befall der Kopfhaut

Im Bereich der Kopfhaut wird der Befall durch stecknadelkopfgroße, hellrote Knötchen deutlich. Eine Komplikation stellt hier der Übergang der Erkrankung auf die Haarfollikel dar. Durch die Verdickung und Vernarbung des Gewebes werden die haarbildenden Strukturen zerstört, was mit Kahlstellen und einem unwiederbringlichen Verlust der betroffenen Haare verbunden ist. Neben der Kopfhaut können seltener auch Follikel der Körperbehaarung an den Extremitäten, den Achseln und im Schambereich befallen sein.

Symptome beim Befall der Fingernägel

Lichen ruber planus in den Fingernägeln By Dimitrios Malamos (Own work) CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Wie ist der Krankheitsverlauf?

Je schneller die Symptome der Knötchenflechte erkannt und eine passende Therapie begonnen wird, desto besser sind die Chancen für eine spontane und vollständige Heilung und Wiederherstellung des Gewebes. Unbehandelt kann die Erkrankung jedoch oftmals einen chronischen und langjährigen Verlauf haben, der von Schüben und Rückfällen geprägt ist.

Einen Sonderfall stellt hier der Befall der Schleimhäute dar. Hier sollte auch nach dem Abheilen der Knötchenflechte über die Jahre hinweg engmaschig auf Rezidive kontrolliert werden, da die Wissenschaft hier ein erhöhtes Risiko für die Ausbildung karzinomer, also krebsartiger Hautveränderungen festgestellt hat.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Wird ein Patient beim Hausarzt mit Beschwerden vorstellig, erfolgt zunächst eine ausführliche Befragung und Sichtung der betroffenen Hautareale. Hierfür werden auch bereits bestehende Vorerkrankungen (Autoimmunerkrankung, Hormonstörung oder Allergien) in die Überlegungen einbezogen. So können beispielsweise durch einen Allergietest eine Reihe von ähnlich aussehenden Krankheitsbildern ausgeschlossen werden.

Bei einem medikamentenbedingten Ausbruch der Krankheit treten die Symptome typischerweise wenige Wochen nach Beginn der ersten Einnahme des Medikaments auf. Auch Infektionen können das Auftreten eines Lichen ruber planus begünstigen, beispielsweise eine chronische Hepatitis. Um eine akute Hepatitis auszuschließen, wird der Hausarzt im Zweifelsfalle eine Blutuntersuchung vornehmen. Stellt sich im Rahmen der Anamnese und der Untersuchung der Verdacht auf eine Knötchenflechte heraus, erfolgt in der Regel die Überweisung an einen Spezialisten.

Der Hautarzt oder Dermatologe stellt die Diagnose dann in typischen Fällen rein klinisch und entnimmt beim Befall der Haut kleine Gewebeproben zur Feinuntersuchung. Unter dem Mikroskop lässt sich bei diesem Krankheitsbild im betroffenen Gewebe ein charakteristisches Muster aus geschädigten Hautzellen feststellen, welche mit Entzündungszellen durchzogen und verdickt sind. Diese sogenannte Hypergranulose ist beim Befall der Schleimhäute sogar mit bloßem Auge als weißliche Wickham-Streifung sichtbar. Werden die Gewebeproben dann biochemisch und medizinisch weiter untersucht, können die Ablagerungen auch durch eine Immunfluoreszenz sichtbar gemacht werden.

Wird eine Knötchenflechte diagnostiziert, wird der Facharzt auch andere potentiell gefährdete Körperbereiche untersuchen, da die Krankheit oftmals an mehreren Stellen gleichzeitig, wenn auch ohne spezifische Symptome, auftritt.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Wird eine Knötchenflechte festgestellt, ist eine rasche und ursachengemäße Behandlung unabdingbar, um den chronischen Verlauf über mehrere Jahre hinweg zu verhindern. Kurz gesagt sollte die Behandlung sowohl auf eine rasche Linderung des starken Juckreizes hinwirken, als auch auf eine längerfristige und entzündungshemmende Therapie der Hautauffälligkeiten.

Bei akutem Auftreten kommt oftmals eine kombinierte Behandlung mit antientzündlichen Präparaten verbunden mit einer Lichttherapie zur Anwendung. Vor allem Medikamente mit dem Wirkstoff Acitretin bewirken eine rasche Besserung des Hautbildes und der Beschwerden. Sie sorgen oral eingenommen für eine Eindämmung der Hautschuppenbildung im betroffenen Gewebe, eine bessere Ablösung der Hornhaut und die Bildung neuer, gesunder Hautzellen.

Beste Ergebnisse erzielt man dabei mit einer Kombination aus einer entzündungshemmenden und juckreizlindernden Salbe auf Kortison Basis, welche ein- bis zweimal täglich angewendet wird. Als Alternative zum Wirkstoff Kortison können im Einzelfall auch Antihistamine gegen den Juckreiz helfen. Bei leichten und nicht chronischen Beschwerden reicht oftmals auch die Gabe einer Steroidsalbe aus.

Langzeit- und Erhaltungsbehandlung

Ist eine Langzeit- und Erhaltungsbehandlung angezeigt, eignen sich besonders Retinoide. Dabei handelt es sich um chemisch hergestellte Substanzen, die dem Retinol (Vitamin A) strukturell sehr ähnlich sind. Der Wirkstoff ist jedoch nicht unumstritten, da er nicht nur die Haut und die Schleimhäute stark austrocknet, sondern auch zahlreiche unerwünschte Nebenwirkungen hat. So darf das Mittel aufgrund seiner knochen- und fruchtschädigenden Eigenschaften beispielsweise unter keinen Umständen während einer Schwangerschaft eingenommen werden, da dies zu schwersten Schädigungen des Embryos führen kann.

Behandlung beim Befall der Kopfhaut

Beim Befall der Kopfhaut hat sich neben der medikamentösen Behandlung die Anwendung von Shampoos oder Spülungen auf Basis von Rosmarin, Birken- oder Eichenrinde als wirkungsvoll erwiesen. Für Verfechter der alternativen Heilungsmethoden kommen weiterhin diverse Globuli wie „Calcium/Quercus“ oder „Stibium arsenicosum“ in Frage.

Behandlung des Lichen ruber planus an den Schleimhäuten

Sind die Schleimhäute befallen, erfolgt die Behandlung in der Regel mit einem Tacrolimus-Präparat. Die entzündungshemmende Salbe wird dabei mehrmals täglich in der sogenannten Mäuschentechnik auf die betreffenden Hautstellen aufgebracht. Dabei wird das Medikament auf ein kleines Stück Gaze oder Kompresse verteilt und im Mundraum auf das befallene Gewebe getupft.

Wenn diese Therapie keinen Erfolg bringt, stellen Medikamente mit Ciclosporin eine wirksame Alternative dar. Der Wirkstoff wird aus norwegischen Schlauchpilzen gewonnen und hat immunsuppressive Eigenschaften. Da das Arzneimittel starke Nebenwirkungen haben kann, wird es nur angewendet, wenn die konventionelle Therapie nicht ausreichend ist.

Behandlung der Knötchenflechte als Begleiterscheinung

Tritt der Lichen ruber planus als Begleiterscheinung einer Virus-Hepatitis auf, kann dieser nicht zuerst und gezielt behandelt werden. Neben der körperlichen Schonung bleibt hier nur die symptomatische Behandlung des Juckreizes und der Knötchenflechte. Lediglich bei sehr schweren Verläufen müssen zusätzlich antivirale Medikamente eingenommen werden. Bei bestehenden Allergien können alternative Antihistaminika verschrieben und deren Wirkung auf den Lichen ruber planus beobachtet werden.

Lichttherapie

Begleitend zur medikamentösen Therapie kann auch eine spezielle Lichttherapie unterstützen. Dabei werden die betroffenen Areale mit ultraviolettem Licht in unterschiedlichen Spektren bestrahlt. Diese sogenannte Phototherapie ist ein wissenschaftlich bewährtes Verfahren, welches erfolgreich zur Behandlung derartiger dermatologischer Erkrankungen eingesetzt wird. Patienten im Rahmen einer solchen Therapie werden drei- bis fünfmal pro Woche für einen Zeitraum von insgesamt vier bis acht Wochen behandelt.

Alternativ zu ultravioletter Bestrahlung kann auch eine Kombination aus der Behandlung mit langwelligem UV-Licht und der äußerlichen Anwendung sogenannter Psorale in Betracht gezogen werden, welche in pflanzlichen, ätherischen Ölen vorkommen.

Kann dem Lichen ruber planus vorgebeugt werden?

Die Knötchenflechte kann verschiedene Ursachen haben, die noch nicht vollständig erforscht sind. Damit handelt es sich bei der Knötchenflechte um eine Hauterkrankung, gegen die man vorbeugend nur bedingt etwas tun kann. Wurde diese Hauterkrankung jedoch erst einmal diagnostiziert, kann man den typischen Schüben gezielt vorbeugen.

Zunächst sollten Medikamente während eines Schubs nicht eigenmächtig abgesetzt werden, auch wenn kurzzeitig eine Besserung der Symptome eintritt. Neben der medikamentösen Behandlung mit Tabletten und Salben sollte die Haut auch im Normalfall täglich gepflegt und kontrolliert werden, vor allem in der kalten Jahreszeit.

Ganz allgemein empfiehlt sich natürlich eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung, viel körperlicher Bewegung und wenig Körpergiften wie Alkohol und Tabak. Manchmal hilft auch der Verzicht auf einzelne Lebensmittel oder Zusatzstoffe bei Krankheitsschüben.

Eine positive Wirkung können auch ausreichend Ballaststoffe, Vitamine und Omega-3-Fettsäuren haben. Ein ausgewogenes Verhältnis von beruflichem und privatem Stress und einem entsprechenden Ausgleich durch beispielsweise autogenes oder sportliches Training zeigen ebenfalls eine vorbeugende Wirkung auf die Knötchenflechte.

Gibt es verwandte Hauterkrankungen?

Laut der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (kurz ICD) wird die Knötchenflechte in die Krankheitsgruppe der Papulosquamösen Hautkrankheiten (L40-L45) eingeordnet. In diese Krankheitsgruppe werden unter anderem auch die folgenden Hauterkrankungen einsortiert: