Die Stachelflechte (Pityriasis rubra pilaris)
Mit einer Erkrankungswahrscheinlichkeit von gerade einmal 1 zu 500.000 bis zu 1.000.000 ist die Stachelflechte eine äußerst seltene Hautkrankheit. Die Krankheit verläuft schmerzlos und ähnelt sehr der Schuppenflechte, weshalb sie oftmals mit ihr verwechselt wird. Der französische Arzt Marie Guillaume Devergie beschrieb die Stachelflechte im Jahr 1856. Aus diesem Grund ist diese Erkrankung der Haut auch unter dem Namen Devergie(-Krankheit) bekannt.
In diesem Artikel können die Ursachen und die Symptome der Stachelflechte nachgelesen werden. Außerdem erfährt man, wie die Diagnose gestellt wird, wie der Verlauf der Stachelflechte aussieht und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.
Was ist eine Stachelflechte?
Die Pityriasis rubra pilaris, wie die Stachelflechte auf Lateinisch bezeichnet wird, ist eine ungefährliche, dafür aber chronische Hautkrankheit. Sie hat keinerlei Einfluss auf die Lebenserwartung der Betroffenen, kann jedoch aufgrund ihres Erscheinungsbildes zu Minderwertigkeitskomplexen führen. Die negativen, psychischen Folgen sind von Patient zu Patient unterschiedlich.
Meist bricht die Krankheit zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr aus. 50 Prozent aller Fälle werden dem klassischen Erwachsenentyp zugeordnet, der zu 80 Prozent nach drei Jahren wieder verheilt. Der atypische Erwachsenentyp hingegen hat einen chronischen Verlauf, tritt jedoch auch nur zu fünf Prozent auf.
Zu einem geringen Anteil kann die Stachelflechte auch in jungen Jahren vorkommen. Es wird zwischen dem klassischen, umschriebenen und atypischen juvenilen Typ unterschieden.
Fünf Prozent aller Patienten mit Pityriasis rubra pilaris leiden an einer HIV-assoziierten Form.
Die Ursache für die Pityriasis rubra pilaris
Wodurch die Pityriasis rubra pilaris ausgelöst wird, ist bis heute größtenteils unklar. Nur in fünf Prozent aller Krankheitsfälle kann eine erbliche Ursache erkannt werden. Aufgrund einer Genmutation tritt bei den Erkrankten die atypische juvenile Form auf. Bei allen anderen Betroffenen wird unter anderem von einer Fehlreaktion des Immunsystems ausgegangen.
Die Symptome der Stachelflechte
Die Stachelflechte geht meist von den Haarfollikeln aus. Es handelt sich dabei um hellrote Hautknötchen, die am Kopf, dem Rumpf und den Streckseiten der Extremitäten auftreten.
Zwischen den betroffenen befinden sich auch normale, gesunde Stellen. Deshalb erscheint das Gesamtbild der Haut eher fleckig. Bei einem akuten Verlauf kann es zu einer Erythrodermie – einer Rötung der gesamten Haut – kommen. Bei einem Befall der Nägel verdickt sich die Nagelplatte und es kann dort zu kleinen Blutungen kommen.
Der Juckreiz wird als mäßig beschrieben. Hauteinrisse, sogenannte Rhagaden, an den Innenflächen der Hände und an den Fußsohlen können aber zu Schmerzen führen. Das Hautgefühl ist in Folge der Knoten und der verstärkten Hornhautbildung rau.
Allgemeine Krankheitssymptome, wie zum Beispiel Fieber oder Müdigkeit, treten bei der Pityriasis rubra pilaris nicht auf.
Der Ablauf der Diagnosestellung
Die Stachelflechte wird fälschlicherweise oftmals mit der Schuppenflechte verwechselt. Wird nach der Behandlung keine Besserung erreicht, kann dies den ersten Hinweis auf eine Erkrankung mit der Pityriasis rubra pilaris geben. Die typische Knotenbildung kann den Verdacht verhärten. Nach einer Hautbiopsie wird die Stachelflechte dann endgültig diagnostiziert.
Wie verläuft die Pityriasis rubra pilaris?
Im Allgemeinen heilt die Stachelflechte nach ein paar Jahren wieder aus. Ein erneutes Auftreten gilt als unwahrscheinlich.
Es besteht eine Ausnahme bei dem atypischen Erwachsenentyp. Hier können die Symptome bis zu 20 Jahre andauern.
Bei dem klassischen juvenilen Typ besteht außerdem die Möglichkeit einer Rückkehr der Symptome nach einiger Zeit. Der atypische Typ der Pityriasis rubra pilaris, der bereits in der Jugend erscheinen kann, ist die genetisch bedingte Form und hält meist unbegrenzt an. Tritt die Stachelflechte im Kindesalter auf, handelt es sich um den umschriebenen juvenilen Typ, bei dem die Symptome während der Pubertät wieder zurückgehen.
Die Pityriasis rubra pilaris hat keinerlei Auswirkungen auf die Lebenserwartung der Patienten.
Die Behandlung dieser Hautkrankheit
Um die Pityriasis rubra pilaris zu behandeln, können über einen kurzen Zeitraum Glukokortikoide in Form einer Hydrocortison Creme auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen werden. Die Salbe wirkt entzündungshemmend und reduziert den Juckreiz. Zusätzlich kann der Patient mit Stachelflechte Retinoide in Tablettenform zu sich nehmen. Sie bestehen aus Retinol (Vitamin A), welches verhindert, dass zu viel Hornhaut gebildet und die Krankheit verschlimmert wird. Außerdem kann mit Hilfe einer UV-Lichttherapie ein verbessertes Hautbild erzielt werden.
Betroffene, die an Pityriasis rubra pilaris leiden, wird geraten bei ihrer täglichen Hygiene auf aggressive Seifen zu verzichten, um die Haut nicht unnötig zu reizen. Aus demselben Grund sollte ihre Kleidung bestenfalls aus Baumwolle oder Leinen bestehen.
Mit Hilfe all dieser Maßnahmen wird versucht einen erträglichen Umgang mit der Pityriasis rubra pilaris zu ermöglichen.
Ähnliche Hauterkrankungen
Laut der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (kurz ICD) wird die Schuppenflechte in die Krankheitsgruppe der Papulosquamösen Hautkrankheiten (L40-L45) eingeordnet. In diese Krankheitsgruppe werden unter anderem auch die folgenden Hauterkrankungen einsortiert:
- Röschenflechte (Pityriasis rosea)
- Knötchenflechte (Lichen ruber planus)
- Schuppenflechte (Psoriasis)
- Parapsoriasis
